GESCHICHTE

Österreichische Gesellschaft für Gauchererkrankungen

Historisches

über Morbus Gaucher.

DR. PHILLIPE GAUCHER

Morbus Gaucher wurde nach dem französischen Arzt Philippe Charles Ernest Gaucher benannt, der 1882 zum ersten Mal die Krankheit bei einem Patienten beschrieb, dessen Leber und Milz vergrößert waren. Er entdeckte die Krankheit an einer 32-Jahre-alten Frau, die eine vergrößerte Milz hatte. Zu jener Zeit dachte Gaucher, es sei eine Form von Milzkrebs, und veröffentlichte seine Ergebnisse in seiner Doktorarbeit unter dem Titel „De l’epithelioma primitif de la rate, hypertrophie idiopathique de la rate sans leucemie“.

1924 isolierte der deutsche Arzt H. Lieb aus der Milz von Gaucher Patienten einen speziellen zuckerhaltigen Fettstoff, der 10 Jahre später als Glukozerebrosid identifiziert wurde. Glukozerebrosid ist ein Bestandteil der Zellmembranen von roten und weißen Blutkörperchen.

Der amerikanische Arzt Roscoe O. Brady und seine Mitarbeiter vom National Institute of Health wiesen 1965 nach, dass die Ansammlung von Glukozerebrosid auf einen Mangel des Enzyms ß-Glukozerebrosidase zurückzuführen ist. Dr. Bradys Forschung war die Basis für die Entwicklung einer spezifischen Therapie, die an der eigentlichen Krankheitsursache, dem Enzymmangel, ansetzt.

Philippe Charles Ernest Gaucher

Philippe Charles Ernest Gaucher (26. Juli 1854 – 25. Januar 1918) war ein im Departement Nièvre geborener, französischer Dermatologe. Seine medizinische Doktorwürde erhielt er in 1882, und bald darauf leitete er eine medizinische Klinik am Necker Krankenhaus. In den nachfolgenden Jahren lehrte er an verschiedenen Krankenhauskliniken in Paris. Er unterrichtete pathologische Anatomie, Bakteriologie und Geschichte, sowie Dermatologie. Im Jahre 1902 übernahm er an der Universität als Nachfolger von Jean Alfred Fournier (1832-1914) den Lehrstuhl für Dermatologie und Syphilographie. Gaucher gründete auch eine Fachzeitschrift für Geschlechtskrankheiten unter dem Titel Annales des Maladies Vénériennes.

Krankheitssymptome

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Krankheitsdiagnose

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Therapie

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